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Año: 2010 | Volumen: 47 # Sup

   CASO CLÍNICO

Carcinoma de tiroides asociado a poliposis familiar hereditaria

Autores: Cerioni V, López R, Salvo Vázquez MC, Monteros Alvi M, Gonza N, Galíndez M.


Introducción: La poliposis familiar hereditaria de carácter autosómico dominante con penetrancia del 100% que se caracteriza por la presencia de múltiples adenomas colónicos (>100) de aparición temprana. Se hereda un alelo APC mutado de la línea germinal del padre afectado. Tiene alta incidencia de neoplasias extracolónicas y el 2 al 60% se asocia a Ca. de tiroides. Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 14 años de edad que ingresa al servicio de endocrinología derivada por gastroenterólogo por hallazgo ecográfico de BMN. Antecedentes patológicos de poliposis colónica en espera de tratamiento quirúrgico. AHF: tía y prima paterna con Ca. Papilar de tiroides, padre, abuelo, tía y tío paternos con poliposis colónica. Al examen físico: se ve y se palpa glándula tiroides aumentada de tamaño a expensas de LD donde se delimitan dos nódulos, de 3,5 y 1 cm, móviles, firmes, indoloros; en LI nódulo de 1,5 cm de iguales características. Laboratorio: TSH 4,6, ATPO (-), ATg (+), Ca 9,8, Albúmina 4,17, P 4,3, hemograma y hepatograma normales, glucemia 68, urea 17, creatinina 7,5, Proteínas totales 6,7 TP 100%. Ecografía cervical: LD 53 x 14 x 13 mm con tres imágenes nodulares, una de 18 x 12 mm, isoecogénica, sin halo, otra de 17 x 16 mm de ecoestructura mixta, sin halo y de 21 x 20 mm con señal doppler mixta, paredes parcialmente definidas, isoecogénica, sin calcificaciones ni halo periférico. LI 43 x 12 x 13mm con imagen nodular hipoecogénica de paredes delgadas sin halo ni calcificaciones de 15 x 12 mm. Istmo 4 mm. Se solicita PAAF que informa positivo para Ca. Papilar en nódulo de LD y LI (bilateral), con cambios oxífilos, núcleos elongados y excéntricos, sugiere dosaje de calcitonina la cual es normal. Se realiza tiroidectomía total bilateral como tratamiento oncológico. Anatomía patológica: Ca. Papilar de tiroides variante cribiforme morular de 3,3 cm de diámetro mayor en LD, intratiroideo (T2 Nx Mx, Estadio I). Se solicita interconsulta con genética para estudio del gen APC, y cromosoma 10 (PTEN) para confirmar posibles diagnósticos de síndrome de poliposis familiar hereditaria, de Gardner o Cowden. Continúa en tratamiento según protocolo de carcinoma diferenciado de tiroides. Conclusión: La variante cribiforme-morular (VCM) del carcinoma papilar de tiroides (CPT) es un subtipo histológico poco frecuente que fue reportado originalmente en pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF), aunque más tarde fue encontrado también en pacientes sin poliposis. La prevalencia reportada es menor al 1% entre todos los CPT. Las características clínicas incluyen pacientes jóvenes, de sexo femenino, con tumores circunscriptos, bilaterales o múltiples, sin metástasis ganglionares, de evolución favorable. La histopatológica del Carcinoma papilar variante cribiforme-morular debe despertar la sospecha de la PAF, en especial si son tumores múltiples. Este hallazgo puede conducir a la detección precoz del cáncer de colon.

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